血液在我们身体里不停流动，滋养着每一个细胞。受伤时，血小板和凝血因子会自动“组队”，帮伤口止血结痂。但有这样一群人，身体里缺少关键的凝血因子，就像玻璃一样脆弱，轻轻一碰就可能出血不止，他们被称为“玻璃人”——血友病患者。
4月17日是世界血友病日，今年的主题是“诊断是关怀的第一步”。北京安贞医院吉林医院·长春市中心医院血液内科带大家读懂血友病，一起守护“玻璃人”。
什么是血友病？
血液内科专家尹晓梅介绍，血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，男性更容易发病。“我们身体里有专门负责凝血的‘因子’”，血友病患者要么缺少这种因子，要么因子活性不够，就像伤口没有了‘止血开关’，一旦出血就很难止住。哪怕是轻微磕碰，都可能出现大片淤青；严重时，没有外伤也会自发出血，关节、肌肉是最容易出血的部位。”
而反复出血会导致关节畸形、残疾，最危险的是颅内出血，是血友病患者最主要的死亡原因之一。
为什么说“诊断是关怀的第一步”？
血友病虽然是罕见病，但并不是“离我们很远”。全球约有80万血友病患者，但被确诊的还不到30%，超过四分之三的患者没被及时诊断，很多人因为症状不典型，被漏诊、误诊了很久。
早诊断、早干预，才能规范预防、科学护理，减少出血次数，让患者正常生活、工作，不再被“脆弱”定义。
1.重视筛查，尽早发现更多患者；
2.推动早诊早治，避免误诊漏诊；
3.关爱血友病患者，共建包容的社会环境。
出血了怎么办？这些方法要记牢
（一）常规治疗
1.凝血因子替代治疗
这是目前常用的止血方法。出血时，给患者补充外源性的凝血因子，补上身体里缺的“止血开关”，就能快速控制出血。
注意：这种方法不能根治，需要长期治疗。
2.家庭应急处理：RICE原则
出现出血时，先按这四步紧急处理，再及时就医：
- Rest（休息）：停止活动，减少疼痛和出血；
- Ice（冰敷）：用冰袋冷敷出血部位，缓解肿痛；
- Compression（加压）：适度包扎，支撑关节、控制肿胀；
- Elevate（抬高患肢）：把出血的肢体抬高，减轻肿胀。
（二）目前部分地区也采用基因治疗、非因子疗法，帮助血友病患者控制出血。
未来，北京安贞医院吉林医院·长春市中心医院将持续优化诊疗服务，加强多学科协作，开展健康科普，努力让更多患者获得更加优质规范的医疗服务。
中国吉林网 吉刻新闻记者 吴雪金